【Column0006】
今回はPKD/PKCの事で最近、大学病院を受診した際の事を書きます。症状や特徴を伝えたわけですが、基本は、本アカウントの各コラムでまとめた内容を印刷して提出してきただけです。ところでPKD/PKCの区分について紛らわしいので、個人的見解ですが次ツイートで定義しておきます。
サイトの文章読んだ感じだと。広義での発作性運動誘発性ジスキネジア(PKD)、その中の１つの症状という狭義での発作性運動誘発性舞踏アテトーゼ(PKC)。そんな印象を受けました。小難しい内容なので医師研究者向け文章かと。PKCの症状については私のコラムに簡単にまとめてます
http://grj.umin.jp/grj/f-pkd.htm
さて、大学病院を受診するまでの手順です。かかりつけ医に「大学病院への紹介状」を書いてもらい、医院より直接電話予約してもらいました。大学病院によって手順が異なるでしょうが、受診するのはそれなりに手間だと思います。
以前この大学病院を受診したのは約20年前。結論から言うと大して研究が進んでいないようではっきり言ってがっかりしました。体系の古さからでしょうか、設備は新しくなっているのに国立でも大学病院同士の横のつながりは薄いようです。これでは研究が進まないだろうなと感じてしまいました。
PKC発作が収まったので、せめて薬をやめていいかだけでも教えて欲しかった・・・。そんなわけで成果も何もなく大学病院を後にしたわけです。なお、受診したのは国立の浜松医科大学医学部附属病院です。大学病院の規模としては意外だったのですが、小さい、と医大の先生がおっしゃってました。
同じPKCを祖父から引き継いでるいとこの話では、名古屋大学医学部附属病院が研究が進んでいるようなので、いずれこちらを受診したいと考えています。新情報や共同研究の道が見つかると嬉しいです。同じ病気で悩む人達の苦労が少しでも減ってくれるよう病気が広く認知されることを望みます。
なお、セカンドオピニオンなど他の医療機関への紹介はかかりつけ医に行ってもらうのが基本ルール。私自身、普段仕事しながらこのPKD/PKC支援アカウントを使っているのでできる事は少ないです。それでも同じ病気で悩む人達の力に少しでもなり、勇気を与えることができれば幸いです。
【Column0005】
今回はPKC発作が治る時期について書きます。私は現在30代半ば。実は今年正月に普段飲むテグレトールを4日間ほど断薬して確認してみたところ・・・、発作は起きませんでした！！急に呼ばれて反応した時に僅かにムズムズの感覚を覚えましたが、それも小学校入学前相当の軽いものでした。
今後は大学病院を受診して薬をやめるかどうするか決める予定です。ちなみに30歳の頃に試した時には、発作の起きる前兆のムズムズの感覚を強く感じていました。それでも今思うと、20代後半から30代になるにつれ、ムズムズの感覚は少しずつ薄れていったような気がします。
薬を飲んでるのにどうしてムズムズの感覚を感じていたのか？実は土日休みで外出予定がない場合は薬を飲まずにいました。以前触れましたが風邪薬程度の眠気を感じることがあるためです。意識的に頭を使っている分にはいいのですが、ぼーっとしてると眠気を感じやすくて。
ただ、日曜夕には飲み始めないと月曜朝に薬の効能が完全に切れている状態で。その日曜夕（ちょっと多めに服用）を飲み忘れた時に出先でムズムズを感じ冷や冷やしたことが何度かあるわけです。結果的にですがその飲み忘れがPKCの経過観察に役立ったわけです。
さて、少し話それましたがPKC発作が治る時期についてのまとめです。個人差あると思いますが、俗に言われているように30歳を越えた頃からになると思います。今まで薬を飲み続けてきた苦労もありますが、飲むことで発作が完全に抑えられたので結果よかったと私は思ってます。
発作が出なくなったことはありがたいのですが、まだ素直に喜べない部分があります。探求心からでしょうか。PKCは現研究段階では、発作時に身体の不随意運動が見られることが特徴とされています。学術的研究結果は出ていませんが、脳運動野における情報伝達物質の暴走が原因ではないかと私は考えます。
もし運動野でなく言語野で情報伝達物質が過剰放出されたらどうなるか？と私は考えました。もちろん信号が暴走したら滅茶苦茶な事になりそうですが、放出量をコントロールできたとしたら。実は特定条件化で思考速度がすごく速くなってると感じた事が過去何度かあるんです。ただの仮説ですが解明したい。
【Column0004】
今回はPKCで受診する診療科と処方薬について書きます。PKCは小学校の中学年くらいから目に見える症状が出てくるため、早く病気に気付けば小児科（一般に中学生までが対象）を受診することになります。以降は神経内科となります。
PKCは稀な病気で詳しい医師も少ないことから、私のように大学病院など大きな病院を紹介されることになるかと思います。そういった病院への通院は大変なため、初診から診断が下りて安定した投薬ができるようになれば、あとは近くのクリニックなどで薬を処方してもらうことが可能になります。
薬を飲む飲まないは症状の程度次第だと思いますが、発作が酷く日常生活に支障をきたす場合は、抗PKC薬としてテグレトール等を処方してもらいます（毎日服用）。薬を飲むことで発作が起きそうなムズムズの感覚はなくなり、発作も出なくなります。なお、テグレトールは昔からある薬で薬価も低いです。
ただし、少数ですが薬で完全には発作が抑えられない方もいます。もしこれから受診する方がいましたら、その点は気に留めておいた方がいいかと思います。テグレトールの副作用、私はたまに感じる軽い眠気（風邪薬程度）だけ。しかし、中には他の副作用がきつくて別の新薬を飲んでるって方もいます。
薬を処方してもらうためには通院が欠かせませんが、私は今は2カ月ごとの通院なのでそれほど負担はありません。また、テグレトールの薬効を見てもらえばわかりますが、この薬は心療内科でも扱われています。そのため、神経内科の他に心療内科を受診して薬を処方してもらうことも可能です。
初めてPKCの診断を受ける方への補足事項。一般的な医療保険会社では、この病気や抗PKC薬として飲むテグレトール（抗てんかん薬として一般的）を理由に加入を断られるようです。病気の理解が深まっていないが故かと。参考までに、私は病気を問わないタイプ（報告義務のない）の保険に加入しています。
【Column0003】
今回は主な抗PKC薬（治療薬ではない）であるテグレトールの投薬量について書きます。自身の投薬量は大学病院に入院した時に決まった旨は先のツイートで述べました。詳しくはアカウント登録後のツイート5件を参照してください。今回は投薬量を決める医師の方にも見てもらいたいです。
投薬量の決定方法について書く前にまずはPKC発作の確認方法について書いておきます。入院中、外を走らされるという周りの目も気になる嫌な思いをさせられたので、私の方から提案しました。そんな事しなくても簡単に発作を起こす方法があると。
簡単なものでPKC持ちならみんな絶対やりたくないだろーなーって運動です（発作が確実に出るから）。その方法は、椅子に座った状態から急に立ってその場でジャンプを繰り返すといったもの。診察室ですがその医師が許可してくれたのはありがたかったです。ちなみに当時の私は10回も跳べませんでした。
さて少し脱線しましたが、入院中の投薬量の決定方法について。テグレトール服用は眠気などの副作用があるため、発作を防げるギリギリを狙って決めてもらいました。その方法はまずは少な目の量から飲んで先の誘発運動をします。その後、投薬量を増やしては誘発運動をするといった事を繰り返しまました。
そのうち発作が起きず、発作が起きそうな感覚もなくなったらそこが投薬量の下側ボーダーライン。その時の血中濃度を記録しておきます。そうすれば退院後も体の成長に合わせてその血中濃度を維持できるよう投薬量を調整できるといった具合です。
なお、入院中に決まったテグレトール投薬量は朝100mg/夕100mg。その後、体の成長に合わせて朝200mg/夕100mgとなり、今もそれが続いています。先日行ったアンケート結果を見るに私の投薬量は多い方のようで、アンケートにご協力頂いた方のうち8割は私より少ない量でした。私の発作症状は重めという事？
医師がどうやって投薬量を決定しているのか分かりませんが、発作が完全に防げていない方もいることを鑑みるに、投薬量が足りない方もいるのでは？もしかしたら「抗PKC薬としてのテグレトール血中濃度」というのが一般的にあるのかもしれませんが、個人個人で違うのでは？というのが私の考えです。
【Column0002】
今回は病気の具体的な症状について書きます。発作性運動誘発性舞踏アテトーゼ(PKC)の症状について。こちらのブログ記事（※）によくまとめられています。まずはこちらを参照してみてください。
※ Blog: EsspressoMilano/ Writer: ｴｽﾌﾟﾚｯｿさん
PKC持ちはこのブログを見れば自身と同じだと感じるはずです。病気の個人差はあるかと思いますが私も9割方一致しました。まだPKCの診断を受けておらず、奇妙な症状からこの病気を疑っている方もいるかと思います。そういった方のためにも私のこれまでの病気の経緯を書いておきますね。
病気の初期段階，P1。短距離走のスタートや、突然の指名で前に出なければいけない時などに違和感を感じます。具体的には手足の先端がムズムズ、ジワジワといった感覚。この段階ではまだ気のせいかなと感じる程度です。主に感じるのは動き始めの数秒ですが、走っている途中から感じることもありました。
病気が少し進行した状態，P2。手足のムズムズ、ジワジワを感じてもそのまま動き続けると・・。やがて手足が硬直して動けなくなります。走っている最中の場合は最悪転倒。硬直を防ぐにはムズムズ、ジワジワを感じたら直ちに動作を止めること。この程度ならまだ日常生活の中で誤魔化しがききます。
病気がさらに進行した状態，P3。手足のムズムズ、ジワジワを感じる頻度が多くなり、硬直だけなく発作が出てしまいます。その具体的な発作内容は、硬直していた手足が勝手に動き、顔が引きつるといったもの。発作は数秒。ここまで進行すると動きを止めて発作を防ぐことが難しくなってきます。
病気がさらに進行した状態，P4。発作の度合いは病気が進むにつれ重くなっていき、発作の起きている時間が長くなっていきます。手足の動きもより大きくなりまさに舞踏状態。顔のひきつりも激しくなり、眼球の移動（一方向を向く）も加わります。私が薬を飲む頃には発作時間は10～20秒になっていました。
一番ひどい状態の私のPKC発作を表すのに都合のいい動画を見つけました。多少オーバーではあるんですが、こちらの動画の鳥のボスの暴れっぷりがそっくりです（0:33～）。暴れた後に疲れるところなんかもｗ 同じPKC持ち(P4の段階)なら共感するシーンだと思います。
https://www.youtube.com/watch?v=CiozBwx_RpA&list=PLZym3RgnVFvGp1C6qPdnnbFVJlkw5NQa5&t=1s
以上、私のPKC病歴をさっと書いてみました。ちなみにP1～P4はProgress（進行度）の頭文字を取って、私が説明しやすいように勝手に付けただけですのであしからず。PKCの症状は個人差あると思いますが、P3以上になると普通の社会生活を送るには服薬（テグレトール）が欠かせないと思います。
【Column0001】
アカウント登録後、最近病気の事で呟いた方たち数名とリプのやり取りをしてみました。たったこれだけでも薬の副作用や病気に対する思いなど様々だなーって感じました。私は今後、同じPKC持ちの方たちとできるだけコンタクトを取り、アンケートなど取っていきたいと考えてます。
できれば隠したい、という病気の性質上からその絶対数が知られていない上、まだ研究も進んでいないようです（難病情報センターPKCの頁参照）。そのため、もし病気の本質や治療法を解明したいのなら医師や研究機関側からではなく患者側からのアプローチが必要だと私は考えます。
それとこのPKC、発作症状ばかりが注目されていますが、実はいい点もあるのでは？と私は最近考えるようになりました。主に頭のはたらきに関することで。時間やお金の制約がある中、研究を優先的に進めるためには病気を解明することで得られる社会貢献度が重要になるはず。PKCは貢献できると思います。
・・・なんかすごいこと書きましたが、ただの私の気のせいかもしれません。そこは今後皆さんと情報交換をしていく中で同じ特異な体験をした事がないか、など実際のところを確かめたいと考えています。可能ならで構いませんのでアンケートや連絡を取りやすいようFF関係になっていただけると嬉しいです！
